W leczeniu należy uwzględnić ograniczenie w diecie białka

W leczeniu należy uwzględnić ograniczenie w diecie białka, zaleca się podawanie zasad i dużej ilości płynów.
Brand i jego współpracownicy poczynili ciekawe spostrzeżenia, że osoby cierpiące na cystynurię rozkładaj ą podawaną doustnie wolną cystynę w postaci aminokwasu, a nie mogą utlenić cystyny zawartej w drobinach białkowych.
E.
ALKAPTONURIA Alkaptpnuria powstaje wskutek zaburzeń w pośredniej przemianie aminokwasów aromatycznych – tyrozyny i fenyloalaniny.
Podstawą cierpienia jest zaburzenie w rozszczepianiu jądra benzolowego aminokwasów aromatycznych, w wątrobie z tyrozyny i fenyloalaniny powstaje 2-5 dwuhydroksyfenyloalanina i kwas homogentyzynowy.
W ustroju zdrowym kwas homogentyzynowy przechodzi w kwas acetylooctowy, spala się do C02 i H20 nie przechodzi do moczu.
U osób cierpiących na alkaptonurię nie dochodzi do przemian, w czasie, których następuje otwarcie pierścienia benzolowego i powstający kwas homogentyzynowy przechodzi do moczu powodując pod wpływem tyrozynazy ciemne jego zabarwienie.
W leczeniu należy ograniczyć podaż białka, zwłaszcza gatunków bogatych w tyrozynę, jednakże sposobem tym nie udaje się zwalczyć alkaptonurii całkowicie, gdyż aminokwasy aromatyczne znajdują się prawie we wszystkich białkach pokarmowych.
Istnieją spostrzeżenia, że osoby pozostające na diecie bez witaminy C wydzielają z moczem kwas homogentyzynowy, jednakże w alkaptonurii podawanie tej witaminy nie wywiera działania leczniczego.
F.
TYROSINOSIS I FENYLOKETONURIA Oprócz alkaptonurii i cystynurti opisano jeszcze i inne zaburzenia pośredniej przemiany białkowej.
Są to: feńyloketonuria i tyrosinosis.
Tyrosinosis występuje w przypadkach niezdolności do normalnej przemiany-tyrozyny.
W moczu pojawia się wówczas kwas phydroksyfenylopirogronowy, gdyż na nim zatrzymuje się przemiana tyrozyny.
Zaburzenie to jest bardzo rzadkie, zwykle występuje u dzieci przedwcześnie urodzonych.
Znana jest też ciekawa anomalia przemiany fenyloalaminy, która nie ulega przemianie w tyrozynę i gromadzi się we krwi.
Z fenyloalaminy w nerkach przez utleniającą dezaminację powstaje kwas fenylopirogronowy.
Występowanie znacznych ilości kwasu fenylopirogronowego w moczu (1,8-2,1 g/dz.
) stwierdzano w przypadkach wrodzonego niedorozwoju umysłowego (imbecillitas phenylpyruvica – Penroe, Jervis).
Leczenie dietetyczne oraz podawanie witaminy C zawodzi w alkaptonurii.
G.
PORFIRIA Schorzenie to jest następstwem zaburzeń w przemianie pyrolowej, polega na wydalaniu rozmaitych porfiryn.
Pierwsze prace o porfirii ogłosił Gunther (1911-1925).
Rozróżniał on 4 typy: 1) porfirię wrodzoną-o symptomatologii skórnej; 2) postać przewlekłą; 3) postać ostrą pierwotną; 4) postać ostrą wtórną
[więcej w: , , ]
[patrz też: nfz bydgoszcz ekuz, koszt badania fsh, poradnia endokrynologiczna dla dzieci ]

Dziś dążymy do uzyskania wyraźnego dodatniego bilansu węglowodanowego

Dziś dążymy do uzyskania wyraźnego dodatniego bilansu węglowodanowego.
Podanie diety obfitej węglowodany, z małą zawartością tłuszczu przy odpowiedniej dawce insuliny zapobiega rozwojowi kwasicy i pozwala choremu przebyć okres operacyjny.
Należycie przygotowani pacjenci znoszą dobrze ciężkie nawet zabiegi operacyjne.
Jak podaje autor radziecki Geljasui, wśród obserwowanych przez niego chorych 38 poddało się poważnym zabiegom chirurgicznym, jak resekcje żołądka z powodu wrzodu i raka, usunięcie macicy z powodu raka, usunięcie kamieni nerkowych, gruczołu krokowego, wyrostka robaczkowego i gruczołu piersiowego (rak) – wszystkie te zabiegi zakończyły się pomyślnie.
Umarło tylko 2 chorych operowanych z powodu raka trzustki i ropniaka opłucnej.
W pierwszym przypadku chory i tak zmarłby, gdyby nawet nie był chory na cukrzycę.
Należy jednak pamiętać, że trzeba być powściągliwym z wykonywaniem zabiegów u chorych na cukrzycę, należy operować przypadki tylko koniecznie wymagające zabiegu chirurgicznego.
Jeżeli jednak operacja jest konieczna, np.
w razie szybkiego szerzenia, się sprawy ropnej, to nie należy długo czekać, bo dodatkowa choroba pogarsza szybko i tak już upośledzoną tolerancję węglowodanową.
Gdzie jest to tylko możliwe, należy przygotować chorego do zabiegu za pomocą diety i insuliny, postępowanie to zmniejsza znacznie śmiertelność u operowanych chorych z cukrzycą.
W erze przedinsulinowej śmiertelność operowanych z cukrzycą wynosiła do 40 %, obecnie w dobrze prowadzonych klinikach nie przekracza 5-6 %.
Dość ważne znaczenie ma rodzaj stosowanej narkozy.
Nie należy nigdy stosować chloroformu, także i narkoza eterowa powoduje zubożenie wątroby w glikogen i kwasicę, podobnie chloral, morfina i uretan powodują hiperglikemię.
Wilcox i Coreh stosowali pentotal u 90 chorych ze średnio rozwiniętą cukrzycą, wyniki były dobre.
Lepsza od narkozy eterowej jest narkoza etylenowa, która powoduje mniejszą hiperglikemię i kwasicę, mniej często wymioty.
W wielu przypadkach w tkankach niezakażonych można użyć znieczulenia miejscowego.
CUKRZYCA A GRUŹLICA PŁUC Wiadomo jest ogólnie, że chorzy na cukrzycę są skłonni do gruźlicy płuc lub do zaostrzenia się spraw swoistych utajonych.
Jak podaje Goldschmied, duże znaczenie odnośnie rokowania ma ustalenie kolejności, czy najpierw chory zachorował na cukrzycę, a później rozwinęły się zmiany gruźlicze, czy też do istniejącej już gruźlicy dołącza się cukrzyca.
Jeśli cukrzyca została powikłana wystąpieniem zmian gruźliczych (co zdarza się częściej), to przebieg choroby jest bardziej złośliwy
[podobne: , , ]
[patrz też: nfz bydgoszcz ekuz, koszt badania fsh, poradnia endokrynologiczna dla dzieci ]

Chory wyzdrowiał, mimo że na początku śpiączki poziom potasu był znacznie obniżony

Chory wyzdrowiał, mimo że na początku śpiączki poziom potasu był znacznie obniżony.
Wystrzykiwać należy bardzo powoli 3-5 ml na minutę W okresie przedśpiączkowym, w czasie wzmożonej diurezy ustrój traci dużo potasu, gdyż zostaje on wypłukany z komórek przy przechodzeniu wody śródkomórkowej do osocza krwi.
Harrop i Benedict w roku 1924 stwierdzili u chorych na cukrzycę zmniejszanie się poziomu potasu we krwi po wstrzyknięciu Insuliny (stwierdzili oni wartości 9,7 i 8,5 mg% – norma 18-21 mg%).
Spadek poziomu potasu we krwi występuje zwykle najwyraźniej w przebiegu śpiączki między 10-20 godziną.
Niski poziom potasu następuje wskutek utraty potasu w czasie wielomoczu, rozcieńczenia krwi przez dużą ilość podawanych płynów i odkładania się potasu w komórkach podczas energicznego leczenia insuliną.
Wczesne objawy niedoboru potasu można wykryć w EKG, gdzie występuje spłaszczenie lub odwrócenie załamka T oraz obniżenie odcinka ST.
Przy znaczniejszym niedoborze potasu występuje wiotkie porażenie mięśni, spadek ciśnienia rozkurczowego.
Osłabienie mięśni dotyczy i mięśni oddechowych.
Występujących wtedy zaburzeń oddechowych nie należy mylić z oddechem Kussmaula.
Jeżeli nie jesteśmy pewni, że mamy istotnie niedobór potasu i nie można wykonywać oznaczenia chemicznego, to dokonuje się przetoczenia krwi.
Nie wolno, podawać potasu, gdy występuje skąpomocz lub bezmocz.
Przy przedawkowaniu potasu występuje wysokie szpiczaste T i wydłużenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego.
Stosowanie sody dla zwalczania kwasicy jest zagadnieniem spornym.
Joslin jest przeciwny stosowaniu sody (można wywołać alkalozę, obrzęki, uszkodzenie nerek), Constam i Duncan uważają natomiast, że można stosować niewielkie ilości sody w przypadkach z nasilonym oddechem Kussmaula znacznie obniżoną zdolnością wiązania dwutlenku węgla przez surowicę krwi.
Constam podaje 5 g sody w 100 ml wody, gdy chory może pić i powtarza tę dawkę po 15 minutach.
Jeśli chory jest nieprzytomny, wstrzykuje się dożylnie 300 ml 5 % roztworu dwuwęglanu sodu, przy czym związek ten chemicznie czysty rozpuszcza się ex tempore przed użyciem w sterylizowanej wodzie.
Roztworu tego nie wolno gotować, gdyż tworzy się wówczas żrący, kwaśny węglan sodu.
Hartman zaleca stosowanie mleczanu sodu, który w organizmie przechodzi w dwuwęglan sodu, a prócz tego tworzy się glikogen w wątrobie.
Większość autorów zaleca równocześnie z insuliną dożylnie glukozę.
Niektórzy uważają, że w tych razach może wystąpić spadek potasu, a ponadto zwiększenie diurezy może przyczynić się do utraty chlorków i zasad
[patrz też: , , ]
[patrz też: nfz bydgoszcz ekuz, koszt badania fsh, poradnia endokrynologiczna dla dzieci ]

Dieta z niską zawartością węglowodanów może spowodować obniżenie poziomu cukru w moczu

Natomiast, jak to wykazał Węgierko, zwiększenie ilości tłuszczu zwiększa cukromocz i zmniejsza przyswajanie węglowodanów.
Dieta z niską zawartością węglowodanów może spowodować obniżenie poziomu cukru w moczu, ale mimo tego chorzy tacy czują się źle, są niezdolni do pracy i, jak mówi Węgierko, mogą zginąć z dobrą analizą w ręku.
Chorzy na cukrzycę potrzebują więcej węglowodanów niż ludzie zdrowi, gdyż organizm chorego na cukrzycę jest niedocukrzony, a często ,,obdarty z węglowodanów (Węgierko).
Normalnie ustrój zawiera około 400-500 g węglowodanów zmagazynowanych w wątrobie i tylko około 5 g w surowicy krwi (około 0,10,%).
W przebiegu cukrzycy ustrój ma małe rezerwy węglowodanów w wątrobie i mięśniach (20-40 g), a wysoki poziom cukru we krwi.
Jednakże nawet przy 100 mg % cukru we krwi ilość cukru W całej krwi wynosi tylko około 15 g, czyli łączna zawartość węglowodanów w ustroju chorego na cukrzycę nie przewyższa w danym wypadku 35-55 g węglowodanów.
Jeśli tego rodzaju chorych będziemy karmić dietą ubogowęglowodanową, to doprowadzimy, do dalszego zubożenia ustroju w węglowodany i do rozwoju.
Celem leczenia w cukrzycy jest osiągnięcie u chorego dodatniego bilansu węglowodanowego, usunięcie ketonurii, podniesienie zdolności do pracy i odporności na czynniki zakaźne.
Autorzy radzieccy Genes i Reznicka zaproponowali 3 rodzaje diet wysokowęglowodanowych odpowiednio do wagi, wieku i wykonywanej pracy.
W 1950 r.
inni autorzy radzieccy podali spostrzeżenia kliniczne nad wpływem tych diet węglowodanowych na przebieg klinicznych przypadków cukrzycy.
Autorzy ci obserwowali 120 chorych w wieku 13-66 lat.
Większość chorych otrzymywała dietę II, dietę III podawano pracownikom fizycznym przy upośledzonym stanie odżywiania i w przebiegu gruźlicy.
Wszyscy chorzy otrzymywali insulinę (przeciętnie 40-50 j.
na dobę), Autorzy radzieccy stwierdzili pod wpływem takiego postępowania szybkie ustępowanie ketonurii, zwiększenie tolerancji na węglowodany, wzrost wagi.
Mimo dużych ilości węglowodanów w diecie u 96 na 120 chorych cukromocz znikał lub obniżył się do ilości nieprzewyższającej 10-15 % podawanych węglowodanów.
U 46 chorych cukier we krwi spadł do 130-190 mg%, u innych pozostawał w granicach 220-250 mg %.
Należy podkreślić, że według badań i doświadczenia Węgierkt, Genesa, Brentano i innych przecukrzenie krwi nie jest czynnikiem szkodliwym i może być nawet uważane za czynnik wyrównawczy.
Według spostrzeżeń Gelfanda, poczynionych na 800 chorych w szpitalu im.
Botkina w Moskwie, diety z ograniczoną ilością węglowodanów powodują zwiększenie się ketonemii przy względnie niewysokim poziomie cukru we krwi i moczu, obniża się tolerancja na węglowodany, chorzy są niezdolni do pracy, przy przejściu na bardziej rozszerzoną dietę zapotrzebowanie na węglowodany zwiększa się nieproporcjonalnie do ilości węglowodanów
[podobne: , , ]
[patrz też: nfz bydgoszcz ekuz, koszt badania fsh, poradnia endokrynologiczna dla dzieci ]

Z owoców mało potasu zawierają borówki 0,05-0,10 g

Z owoców mało potasu zawierają borówki 0,05-0,10 g, jabłka, gruszki, poziomki i cytryny zawierają 0,10-0,15 g, czereśnie, agrest, maliny i pomarańcze 0,15-0,25 g, porzeczki, morwy 0,25-0,35 g, rabarbar 0,35-0,45 g.
100 gramów białego chleba zawiera do 0,9 g potasu, 100 g ryżu polerowanego tylko 0,079 g, 100 g cukru białego 0,004 g, cukru żółtego 0,265 g, 100 g białka jaj 0,154 g, żółtka jaj 0,118 g potasu.
Bogate w potas są wyciągi mięsne około 4,160 g potasu i drożdże piwne około 2,055 g.
Zupełnie natomiast pozbawiona potasu jest żelatyna.
W przebiegu choroby Addisona często występuje niedobór kwasu solnego.
Zachodzi, więc potrzeba dodatkowego podawania kwasu i pewnego doboru pokarmu.
Niekiedy do zmiany diety zmusza pojawiająca się biegunka.
W okresie przełomów i gwałtownego nasilenia się objawów choroby dochodzi do odwodnienia, zmniejsza się objętość krwi, zwiększa się ilość mocznika i azotu niebiałkowego, siarczanów i potasu.
Występują objawy wstrząsu ze znacznym spadkiem ciśnienia krwi, w tych razach podajemy płyny, 10% sól kuchenną dożylnie oraz wyciągi kory nadnerczy.
Przebieg choroby jest z reguły przewlekły, przełomy występują po przepracowaniu, zakażeniach, operacjach, przyniskiej podaży soli kuchennej i wysokiej podaży potasu.
W chorobie Addisona należy pilnie kontrolować wagę chorych, trzeba też pamiętać, że najczęstszą przyczyną tej choroby jest gruźlica i że ona jest właśnie często przyczyną zgonu.
III.
GRUCZOŁY PRZYTARCZYCOWE W tężyczce istnieją zaburzenia równowagi mineralnej i kwasowe zasadowej.
W razie stwierdzenia tężyczki należy podać dietę zakwaszającą tłuszcze, węglowodany, mięso, tran, ryby, śmietankę, jaja, twaróg, chleb, kasze.
Celem zakwaszenia podaje się roztwory wodne chlorku amonu lub chlorku wapnia od 2-6-8 g.
dziennie, można także podać kwas solny.
Dobre wyniki otrzymuje się po podaniu domięśniowym hormonu przytarczyc aż do 500 jednostek dziennie.
Działanie lecznicze rozpoczyna się po 4 godzinach.
Korzystnie działa też podawanie witaminy D.
Niektórzy autorzy zalecają ograniczenie w diecie fosforu (aż do 0,6 g dziennie).
Jednakże dieta taka jest uciążliwa, gdyż wiele podstawowych pokarmów zawiera fosfor (mięso, mleko, sery, jaja).
Przy podawaniu wapnia i wit.
D leczenie dietą o niskiej zawartości fosforu jest zbędne.
W chorobie Recklinghausena i Pageta, gdzie bilans wapniowy jest ujemny, stosujemy dietę bogatą w ten pierwiastek.
Podajemy mleko, sery, żółtka jaj, fasolę, groch, soczewicę, orzechy, kakao, oraz wit.
D (masło, tran, drożdże).
Nie wiele wiemy o stosowaniu diety w przypadkach chorób przysadki mózgowej
[patrz też: , , ]
[przypisy: nfz bydgoszcz ekuz, koszt badania fsh, poradnia endokrynologiczna dla dzieci ]